| Головна |
| «« | ЗМІСТ | »» |
|---|
Зміст небелкового азоту в цільної крові і плазмі майже однаково і становить в крові 15- 25 ммоль / л. Небілковий азот крові включає азот сечовини (50% від загальної кількості небілкового азоту), амінокислот (25,0%), сечової кислоти (4%), креатину (5%) та інших небілкових азотовмісних речовин (поліпептиди, нуклеотиди, нуклеозиди, глутатіон, білірубін, холін, гістамін і ін.). Таким чином, до складу небелкового азоту крові входить головним чином азот кінцевих продуктів обміну простих і складних білків. Небілковий азот крові називають також залишковим азотом, т. Е. Що залишається в фільтраті після осадження білків. У здорової людини коливання в змісті небелкового, або залишкового, азоту вкрай незначні.
При ряді патологій рівень небілкового азоту в крові підвищується. Цей стан носить назву азотемія. Залежно від причин, що обумовлюють азотемию, вона поділяється на продукционную і ретенційну.
Продукционная азотемия спостерігається при надмірному надходженні азотовмісних продуктів в кров внаслідок посиленого розпаду тканинних білків.
ретенційна азотемия настає за рахунок недостатнього виділення з сечею азотвмісних продуктів при нормальному їх надходженні в кров'яне русло. Вона, в свою чергу, може бути нирковою і внспочсчной.
Головним кінцевим продуктом обміну білків в організмі є сечовина. Нормальний вміст сечовини в крові - 3,3-6,6 ммоль / л. Встановлено, що сечовина в 18 разів менш токсична, ніж інші азотисті речовини. При гострій нирковій недостатності концентрація сечовини в крові становить 50-83 ммоль / л. Наростання вмісту сечовини в крові до 16-20 ммоль / л (в розрахунку на азот сечовини, зміст якого в 2,14 рази нижче концентрації сечовини) є ознакою порушення функції нирок середньої тяжкості, до 33 ммоль / л - важким і понад 50 ммоль / л - дуже важким порушенням з несприятливим прогнозом. Кількість сечовини в крові і сечі знижений при цирозах печінки, гострої жовтої атрофії, отруєннях фосфором, миш'яком і іншими отрутами, що вражають паренхіму печінки.
Про порушення обміну амінокислот в організмі судять не тільки за кількісним і якісним складом продуктів їх обміну в крові і сечі, але і за рівнем вільних амінокислот в біологічних рідинах організму.
Частина вільних амінокислот потрапляє в кров в процесі травлення, інша - ендогенна - частина утворюється в результаті розпаду білків тканин. У сироватці вміст вільних амінокислот становить 2,7-4,6 ммоль / л. Амінокислотний спектр сироватки відповідає амінокислотним спектру вільних амінокислот в органах і тканинах, за винятком більш низького вмісту аспартату та глутамату і підвищеного вмісту аспарагіну і глутаміну (25%). Зміна змісту загального амінного азоту в сироватці і сечі може служити одним з показників превалювання катаболічсскіх або анаболічних процесів в організмі, які супроводжують ряд патологічних станів.
Збільшення амінокислот в крові (гіпераміноацідемія) Спостерігається при захворюваннях печінки, що пов'язано зі зниженим синтезом сечовини, а також при різних важких інфекційних захворюваннях, пухлинах, важких оперативних втручаннях, що пов'язано з посиленим розпадом білків тканин.
Підвищення змісту амінокислот в сечі (гіпераміноацідурія) спостерігається при захворюваннях паренхіми печінки, що пов'язано з порушенням в печінці процесів дезамінування і трансамінування, а також у зв'язку з посиленим розпадом клітин при важких інфекційних захворюваннях, злоякісних новоутвореннях, важких травмах, міопатії, коматозних станах, гіпертірсозс, при лікуванні кортизоном і АКТГ.
відомі багато спадкові захворювання, викликані порушенням обміну білків і амінокислот, що призводять до порушення розвитку і росту дітей, важких поразок функцій головного мозку. Однак до теперішнього часу причина гальмування психічної діяльності при цих захворюваннях остаточно не з'ясована.
Нижче наведені приклади подібних порушень.
Пістінурія відноситься до досить поширеним спадковим захворюванням, метаболічний дефект якої виражається в загальній аміноапідуріі і екскреції з сечею в 50 разів вище норми в основному чотирьох амінокислот: цистину, лізину, аргініну і орнитина. У людей з цистинурией спостерігається тенденція до утворення в організмі каменів. Ця вроджена аномалія обміну пов'язана з повним блокуванням реабсорбції цистину і частковим порушенням всмоктування трьох інших амінокислот в нирках.
При інший спадкової патології - хвороби Вільсона, крім загальної гіпераміноацідуріі, відзначається зниження концентрації медьсодержащего білка - церулоплазміну - в сироватці крові і відкладення міді в мозку, печінці, нирках. Генетичний дефект пов'язаний з порушенням синтезу церулоплазміну. Можливо, вільна мідь утворює комплекси з амінокислотами, які не всмоктуються в ниркових канальцях.
фенілкетонурія розвивається як результат втрати здатності організму синтезувати фенілаланінгідроксилази, каталізують перетворення фенілаланіну в тирозин. Характерною особливістю хвороби є різке уповільнення розумового розвитку дитини, а також екскреція з сечею великої кількості фенилпировиноградной кислоти (до 1-2 г на добу) і феніл- ацетил глутаміну (до 2-3 г). Розвиток хвороби можна запобігти, якщо значно знизити або виключити прийом фенілаланіну з їжею з самого народження дитини.
Алкаптонурия характеризується екскрецією з сечею великої кількості (до 0,5 г на добу) гомогентизиновой кислоти, розвиваються охроноз, відкладення пігменту в тканинах. Метаболічний дефект при алкаптонуріі пов'язаний з природженою відсутністю в печінці та нирках оксидази гомогентизиновой кислоти.
альбінізм характеризується вродженою відсутністю пігментів в шкірі, волоссі і сітківці. Метаболічний дефект пов'язаний з порушенням здатності синтезувати тирозиназу - фермент, що каталізує окислення тирозину в диоксифенилаланин і діоксіфенілаланінхінон, які є попередниками пігменту меланіну.
Таким чином, при спадкових захворюваннях первинні порушення обміну окремих амінокислот найчастіше пов'язані з синтезом дефектних ферментних білків або їх повною відсутністю (ферментопатії, або ензімо- патии). Ідентифікація хімічної реакції або ферментативної системи, порушення функції якої є першопричиною розвитку важкого спадкового захворювання, представляє не тільки великий теоретичний інтерес, але і грає вирішальну роль в діагностиці і терапії цих хвороб.