| Головна |
| «« | ЗМІСТ |
|---|
Внутрішньопротокова папиллярная муцинозная пухлина (ВПМО) - це рідкісна екзокринна пухлина ПЖ, яка виходить із головного панкреатичного протоку або однієї з його гілок і характеризується секрецією великої кількості позаклітинної слизу, сосочковим типом росту, скупченням слизу в панкреатичних протоках, високим ступенем резекта- бельности і хорошим прогнозом . Діагноз «внутрішньопротокова папиллярная муцинозная пухлина» в даний час ставиться все частіше.
Такі пухлини продукують велику кількість муцину, що призводить до прогресивного розширення головного протока залози і (або) кістозного розширення проток другого-третього порядку в залежності від локалізації пухлини.
Внутрішньопротокові папілярні муцинозні пухлини гістологічно розрізняються і можуть являти собою як малих розмірів доброякісні аденоми, так і інвазивні карциноми з агресивним типом росту і високим ступенем летальності.
Внутрішньопротокові папілярні муцинозні пухлини мають більш сприятливий прогноз, ніж ПРОТОКОВІЙ аденокарциноми ПЖ. Однак вони часто передують інвазивної аденокарциноме. Злоякісні пухлини зустрічаються у 30-90% пацієнтів і являють собою або карциному in situ, або інвазивних карциному. Внутрішньопротокові папілярні муцинозні пухлини - інвазивні карциноми, мають значно гірший прогноз, ніж інші ВПМО підшлункової залози.
Внутрішньопротокові папілярні муцинозні пухлини зустрічаються на шостому-сьомому десятиліттям життя у чоловіків і жінок приблизно в рівній мірі, але з дещо більшою частотою у чоловіків. В цілому це повільно розвиваються пухлини з відносно сприятливим прогнозом. Від появи перших симптомів до постановки діагнозу зазвичай проходить не менше року.
Від 5 до 30% ВПМО в момент постановки діагнозу мають злоякісний неінвазивний характер, а 15-40% - є інвазивний папілярний-Муцинозних рак. При цьому близько половини інвазивних пухлин супроводжується наявністю метастазів. Локалізація процесу визначає його клінічний перебіг. До 65% ВПМО локалізується в голівці ПЖ, в 30% - в голівці або хвості залози і в 5-10% випадків відзначається дифузне ураження.
Клінічна картина захворювання визначається надмірною секрецією муцина, що, перешкоджаючи нормальному відтоку панкреатичного соку, призводить до поступового розширення головного протока підшлункової залози або його гілки і, як наслідок, - до поступово розвиваються явищ хронічного панкреатиту. До 70-80% пацієнтів скаржаться на дискомфорт і (або) болі в епігастрії, иррадиацию болів у спину, зниження маси тіла. У ряді випадків превалює клініка гострого панкреатиту середнього ступеня тяжкості. Часто зустрічається тривала гіперамілаземія.
Хронічна недостатність функції ПЖ може призводити до розвитку цукрового діабету і (або) появі стеатореи. Нерідко розвивається жовтяниця: або в результаті закупорки ампули БДС в'язким слизом, або при здавленні загальної жовчної протоки масивної, зазвичай злоякісною пухлиною, або при вростання в стінку загальної жовчної протоки солідного компонента пухлини. Проте до 75% випадків ВПМО протікає безсимптомно, що може бути обумовлено локалізацією поза головки підшлункової залози або порівняно низьким ступенем продукції муцину.
Трансабдомінальне УЗД, за даними літератури, вважається скринінговим методом дослідження при обстеженні пацієнтів з підозрою на ВПМО. Слід зазначити, що використання трьох-і чотиривимірний реконструкції ультразвукового зображення значно підвищує діагностичну цінність УЗД, дозволяючи більш чітко диференціювати сосочкові вирости, а також пристінкові гіпоехогенние маси в просвіті протоки. На КТ і МРТ-ізображеііях пухлина може мати веретеноподібну форму при ураженні головного панкреатичного протоку або виглядати як гроздьевідних скупчення кістозних структур при частковому і змішаних типах пухлини.
Магнітно-резонансна холангіопанкреатографія, особливо після введення секретину для розширення проток підшлункової залози, може зрівнятися за точністю з результатами класичної РХПГ і дозволяє виявити як розширення проток, так і наявність в їх просвіті муці- нових пробок або папілярних розростань, які не завжди легко відрізнити один від друга. При пухлинах бічних гілок велике значення має можливість встановити наявність протоки, що йде до головного панкреатичного протоку, що служить найважливішим діагностичним ознакою ВПМО.
Велике значення має диференціальна діагностика з муцинозних кістозними пухлинами ПЖ. Вони зазвичай представлені одиночним кістозним освітою з товстої накопичує контраст фіброзної капсулою, що відмежовує пухлина від решти тканини залози. При муцинозних кістозних пухлинах зазвичай немає повідомлення з протоковой системою залози.
Основний метод лікування ВПМО - хірургічний. Резектабельность при даному захворюванні перевищує 80%, а 5-річна виживаність після резекції становить 70-80%, причому в разі доброякісних або прикордонних з морфологічної точки зору утворень вона наближається до 100%. Наявність поширення на інші органи погіршує прогноз.
Пухлина ПЖ повинна бути видалена. Стандартний обсяг операції - ПДР або дистальна резекція підшлункової залози в залежності від локалізації процесу. Економні резекції ПЖ можливі, але не завжди виправдані і здійсненні технічно при доброякісної пухлини, що виходить із бічних проток підшлункової залози.