| Головна |
| «« | ЗМІСТ |
|---|
Серед усіх пухлин шлунка в 1-2% випадків зустрічаються саркоми. Розрізняють ангіосаркоми, багаті судинами, щільні фібросаркоми, в основному складаються з сполучної тканини, і лімфосаркомі. При цьому зростання пухлини починається з субмукозного, м'язового або субсерозного шару і протікає екстравентрикулярно - в сторону великого сальника або брижі поперечної ободової кишки. Саркоми шлунка часто ускладнюються кровотечею. Метастази при саркомі бувають рідше, ніж при раку, тоді як перфорація пухлини відбувається частіше.
Клініка мало відрізняється від клініки раку шлунка. Інструментальна доопераційна діагностика іноді можлива на підставі форми і топографії новоутворення: виявлення пухлини (частіше на підставі даних рентгеноскопії шлунка, УЗД і КТ органів черевної порожнини) значних розмірів, екстравентрикулярно типу пухлини великої кривизни шлунка дає підставу запідозрити саркому. Остаточна діагностика можлива тільки після гістологічного дослідження (слід мати на увазі, що слизова оболонка шлунка при саркомі нерідко може бути интактной і результати гістологічного дослідження можуть бути помилково негативні).
Лікування цих видів пухлини тільки хірургічне. Проводять резекцію шлунка або гастректомію по онкологічним правилам, як і при раку шлунка.
В останні роки з групи гладких і нейрогенних новоутворень травного тракту виділена стромальна пухлина, на підставі експресії її клітинами иммуногистохимичного маркера CD117. За даними сучасних дослідників, ці пухлини мають характерні морфологічні та молекулярно-біологічні особливості, зокрема мутацію гена cKit. Вони отримали назву гастроінтестинальних стромальних пухлин (ГІСО, gastrointestinal stromal tumors - GIST). Незважаючи на відносно низьку захворюваність ГІСО, питання їх діагностики та лікування залишаються дуже актуальними в сучасній онкології.
До 1980-х рр. передбачалося, що більшість веретеноклеточной пухлин шлунково-кишкового тракту виникають з гладкої мускулатури, і це визначало їх первинний діагноз - лейоміобластома, лейоміома, лейоміосаркома і т. д. Згодом їх гістогенез був уточнений при використанні електронної мікроскопії та имму- ногістохімічних методів дослідження, що дозволили встановити поєднання гладком'язової і нейрогенной спрямованості диференціювання пухлинних клітин.
Ознака, що відрізняє стромальні пухлини від лейоміом, лейоміосарком і шванном ШКТ, - це експресія в них CD117, непостійна експресія CD34 (70%), гладеньком'язового актину (20-30%), десмііа (менше 5%) і S100 білка (10%) . Ці клітини виступають аналогами збудливих інтерстиціальних клітин Кахаля ШКТ. Вони володіють електричною активністю (пейсмейкер) і об'єднують клітини гладеньких м'язів з периферичної нервової системою, беручи участь в регуляції перистальтики стінки травного тракту.
У 1983 р М. Мазур і Б. Кларк для позначення пухлин, клітини яких мають властивості інтерстиціальних клітин Кахаля, запропонували термін «стромальна пухлина». Більш повне розуміння гістогенезу стромальних пухлин шлунково-кишкового тракту стало можливо в 1998 році у зв'язку з відкриттям надекспресія онкобелка kit (CD117) в більшості клітин, складових ГІСО.
Стромальні пухлини шлунково-кишкового тракту складають близько 5,7% від всіх сарком різних локалізацій і менш 1% від усіх злоякісних новоутворень травного тракту. Чоловіки хворіють дещо частіше (56%). Середній вік пацієнтів становить 58-60 років. Серед хворих переважають люди білої раси (83%). Необхідно відзначити, що 5% пацієнтів до діагностики стромальной пухлини вже мали різну онкопатологію в анамнезі.
Найбільш часта локалізація пухлин - шлунок (60-70%), далі йдуть тонка кишка (20-30%), пряма і ободова кишка (5-10%), стравохід (менше 5%), а також брижа тонкої кишки і сальник. Розміри стромальних пухлин варіюють від невеликих (1-2 см в діаметрі), переважно доброякісних, до гігантських злоякісних (більше 25 см). Колір пухлини зазвичай варіює від сіро-білого до червоно-коричневого. Пухлина може бути солідного або солідно-кістозного будови, можливі ділянки некрозу і крововиливів. Мікроскопічно стромальні пухлини в залежності від типу клітин поділяються на веретеноклеточние (70%) і епітеліоїдних (20%). У 5% випадків пухлина має змішане будову, і в деяких випадках можливо нарагангліомаподоб- ве будова освіти.
У більшості хворих першим клінічним проявом стає шлунково-кишкова кровотеча або анемія. Хворі також скаржаться на періодичні болі в животі, нудоту, блювоту, особливо при локалізації пухлини в області воротаря. Часто першим проявом злоякісних стромальних пухлин стають метастази в печінку, діагностовані за даними УЗД або КТ. Рідше зустрічаються метастази по очеревині, в лімфатичні вузли, кістки і легені. Новоутворення, що досягають великих розмірів, як правило, доступні пальпації.
Основним методом лікування стромальних пухлин шлунка, як і інших гладких і нейрогенних пухлин, на сьогоднішній день є хірургічний. У літературі є відомості про перспективність застосування іматинібу (Глівеку) в лікуванні хворих з ГІСО.
Пухлина повинна бути видалена єдиним блоком, по можливості з видаленням псевдокапсулу, в межах здорових тканин. При цьому розрив капсули пухлини під час оперативного втручання підвищує ризик розвитку імплантаційні метастазів. При невеликих пухлинах розміром до 5 см більшість авторів рекомендують застосовувати органозберігаючі операції, такі як клиноподібна резекція шлунка. Стромальні пухлини шлунка можуть досягати великих розмірів і проростати в сусідні органи. У таких випадках нерідко виконуються комбіновані операції.
Незважаючи на виконання радикальних операцій, злоякісні стромальні пухлини часто рецидивують і метастазують переважно по очеревині і в печінку. Слід помститися, що ступінь злоякісності метастатичних пухлин, як правило, вище, ніж у первинної пухлини. В останні роки з'явилися публікації, присвячені успішному використанню лапароскопічної техніки для видалення невеликих ГІСО шлунка.
Хоча приблизно 50% пацієнтів, радикально оперованих з приводу первинних стромальних пухлин, переживають 5-річний період, використання тільки хірургічного методу недостатньо для лікування стромальних пухлин шлунка. Традиційно для лікування злоякісних стромальних пухлин шлунково-кишкового тракту використовувалися доксорубіцин, дакарбазін, цисплатин в різних комбінаціях, однак результати лікування були незадовільними. Новий хіміотерапевтичний препарат глівек - конкурентний інгібітор тирозинкінази III - виявився одним з перших препаратів патогенетичного дії. В даний час в світі триває вивчення молекулярно-генетичних і імуногістохімічних особливостей стромальних пухлин шлунково-кишкового тракту з метою розробки нових лікарських засобів для лікування цієї патології.
Таким чином, пухлини шлунка - досить часте захворювання. Нерідко невеликі пухлини протікають практично безсимптомно і виявити їх можна тільки при ФГДС, тому це дослідження слід виконувати не тільки при появі симптомів захворювання, коли хворому часто ефективно вже не допомогти, а й з профілактичною метою.