Головна
Cоціологія || Гуманітарні науки || Мистецтво та мистецтвознавство || Історія || Медицина || Науки про Землю || Політологія || Право || Психологія || Навчальний процес || Філософія || Езотерика || Екологія || Економіка || Мови та мовознавство
ГоловнаМедицина → Біохімія. Частина 2
««   ЗМІСТ   »»

БІОСИНТЕЗ ГЕМА

В даний час з'ясовано основні реакції освіти тетрапір- ролів, що є безпосередніми попередниками гема і хлорофілу. За допомогою мічених атомів було показано, що в синтезі гема в безклітинних екстрактах еритроцитів птахів беруть участь два вихідних реагенту: амінокислота гліцин і сукцинил-КоА (або активна форма бурштинової кислоти) - проміжний метаболіт циклу трикарбонових кислот. Джерелом чотирьох атомів азоту і восьми атомів вуглецю тетрапіррольних кільця є гліцин, інші атоми вуглецю утворюються з сукці- Ніл-КоА.

Послідовність хімічних реакцій синтезу тетрапірролов в організмі тварин можна умовно розділити на наступні стадії.

У першій стадії, що протікає в два етапи, сукцинил-КоА взаємодіє з гліцином з утворенням б-аминолевулиновой кислоти (б-АЛК):

Цю стадію каталізує пірідоксальфосфатзавісімий фермент б-амі- нолевулінатсінтаза - регуляторний фермент синтезу тетрапірролов у всіх живих організмах.

У другій стадії має місце межмолекулярная конденсація двох молекул 5-аминолевулиновой кислоти з утворенням порфобилиногена (ПБГ), заміщеного пиррола:

Фермент, що каталізує цю стадію, порфобіліногенсінтаза також є регуляторним ферментом, інгібіруемая кінцевими продуктами синтезу.

Наступна стадія зводиться до конденсації чотирьох монопіррольних молекул порфобилиногена з утворенням тетрапіррольних комплексу прото порфирина IX. що є безпосереднім попередником гема.

Перетворення порфобилиногена в порфирин представляє складний багатостадійний процес, багато деталей якого ще не ясні (рис. 25.2). Як показано на рис. 25.2, під дією двох ферментів - уропорфіріноген I- синтази (УПГ I-синтаза) і уропорфіріноген Ш-косінтази (УПГ Ш-косін- таза) синтезується специфічний ізомер циклічного тетрапіррола, званий уропорфіріногеном III. Після цього в результаті хімічної модифікації бічних радикалів, окислювально-відновних перетворень утворюються різні види порфиринов. Слід зазначити, що порфіріногени безбарвні в порівнянні з пофарбованими порфиринами, так як у них немає пов'язаною системи і вони містять шість додаткових атомів водню.

Основні стадії синтезу гема з порфобилиногена

Мал. 25.2. Основні стадії синтезу гема з порфобилиногена

На заключній стадії протопорфі- рин IX приєднує молекулу заліза за участю гемсінтетази (або феррохелатази) і утворюється гем. Джерелом заліза в цій реакції є білок феритин, який депонує залізо; в найбільших кількостях він відкладається в клітинах кісткового мозку, печінки, селезінки.

Ферритин - це великий олігомерного білок, що складається з 24 ідентичних протомеров, молекулярна маса -450 kDa. Протомери феритину утворюють сферичну структуру, всередині якої є порожнина.

Іони заліза через канали в білкової «оболонці» проникають в порожнину, утворюючи «залізне» ядро в молекулі феритину. Надлишок заліза в ретикулоендотеліальних клітинах печінки і селезінки може депонуватися в гемосидерині, який на відміну від феритину є водонерозчинних железосодержащим комплексом. Частина заліза, необхідного для синтезу гема, компенсується його надходженням з їжею. Перенесення заліза з потоком крові до місць депонування і використання здійснюється водорозчинних білком плазми крові трансферрином. Він має два центри зв'язування заліза, яке в комплексі з білками знаходиться в трехвалентном стані, однак при переході заліза від одного білка до іншого його валентність щоразу змінюється двічі: Fe3+, Fe2+ і знову Fe3+. В окисно-відновних перетвореннях заліза беруть участь, по-видимому, самі білки-переносчі- ки, а також медьсодержащий білок церулоплазмін, присутній в сироватці крові (див. Рис. 25.1). Вважають, що зміна валентності заліза необхідно для його звільнення з з'єднання з одним білком і перенесення на інший.

Слід звернути увагу, що реакції синтезу гема протікають як в цитоплазмі клітини, гак і в мітохондріях. Так, амінолевулінсінтетаза знаходиться в мітохондріях, де і починається синтез гема, синтез же порфобилиногена і вага наступні перетворення до освіти копропорфіріногена III протікають в цитоплазмі клітин. Копропорфіріноген III далі надходить в мітохондрії, де і завершується синтез гема.

  1. Будову і функції артеріальних судин - фізіологія людини і тварин
    артеріальні судини забезпечують надходження крові, вигнаної з серця, до всіх органів і змінюють основні характеристики потоку таким чином, щоб кров могла виконати свої функції найкращим чином. Крім того, артеріальні судини контролюють відповідність тканинного кровотоку мінливих потреб тканин
  2. Будову біологічних мембран, хімічний склад - біохімія
    Мембрани прокаріотів і еукаріотів, так само як і мембрани тваринних і рослинних клітин, відрізняються один від одного по набору органел, складом і властивостями. Найбільш складноорганізованим є клітини еукаріот. У еукаріот виділяють наступні основні групи мембран: плазматичну, ядерну, ЕПР,
  3. Будова серця - вікова анатомія і фізіологія. Т.2 опорно-рухова і вісцеральні системи
    4 р діафрагма Мал. 9.2. Положення серця в грудній порожнині Серце розташоване в грудній порожнині між легкими і зазвичай зміщений вліво (рис. 9.2). Серце розташовується асиметрично: його вісь спрямована праворуч-зверху, вперед-вниз і вліво. Своїм підставою серце звернено до хребта, а сто верхівка
  4. Будова клітини, цитоплазматична мембрана - анатомія центральної нервової системи
    Вивченням будови клітини та принципів її життєдіяльності займається наука цитологія. Більшість клітин можна побачити тільки за допомогою мікроскопа (середні за розміром клітини мають діаметр від 20 до 100 мкм). Клітка - елементарна структурно-функціональна одиниця живого, що володіє всіма
  5. Будова дихальної системи - вікова фізіологія і психофізіологія
    Дихальна система складається з дихальних шляхів, респіраторного відділу легень, грудної клітини (включаючи її кістково-хрящової каркас і нервово-м'язову систему), судинної системи легенів і нервових центрів регуляції дихання (рис. 6.1). Мал. 6.1. Схема розташування органів дихальної системи
  6. Близнюковий метод - біологія. Частина 1
    Цей метод полягає у вивченні закономірностей успадкування ознак в парах одно- і двуяйцевих близнюків. Він запропонований в 1875 р Гальтон спочатку для оцінки ролі спадковості і середовища в розвитку психічних властивостей людини. В даний час цей метод широко застосовують у вивченні спадковості
  7. Біосинтез стероїдів - біохімія частина 2.
    Живі організми виробляють велику кількість стероїдів, що беруть участь в найрізноманітніших біохімічних і фізіологічних процесах. В організмі людини перше місце серед стероїдів займає ненасичений спирт холестерол. Холестерол грає роль ключового проміжного продукту в синтезі інших стероїдів,
  8. Біосинтез кетонових тіл - біохімія частина 2.
    Довгий час в науці існувало уявлення про те, що кетонові тіла є тільки проміжними метаболітами р-окислення жирних кислот. Пізніше прийшли до висновку, що головний шлях їхнього утворення - кетогенез, який протікає в печінці і включає конденсацію двох молекул ацетил-КоА - кінцевих продуктів
© 2014-2021  ibib.ltd.ua