Головна |
«« | ЗМІСТ | »» |
---|
Вміст білірубіну в крові здорової дорослої людини дорівнює 1,7-17 мкмоль / л. У тих випадках, коли концентрація білірубіну перевищує верхню межу (17 мкмоль / л), говорять про гипербилирубинемии.
Якщо жовчні пігменти накопичуються в крові і їх концентрація досягає приблизно 30 мкмоль / л, вони надають інтенсивну жовте забарвлення шкіри. Такі стани, звані жовтяниці, можуть виникнути як внаслідок утворення надлишку білірубіну в ході катаболізму гемопротеинов, так і внаслідок порушення механізмів, при допомозі яких печінку справляється з потоком білірубіну в процесі детоксикації. Співвідношення між білірубіном і його метаболітами при жовтяниці істотно відрізняється від норми, що дозволяє зробити висновок про етіологію і молекулярні механізми розвитку даної патології та виробити тактику раціональної терапії. Диференціальна діагностика клінічних розладів базується на знанні основних етапів метаболізму білірубіну (табл. 25.1).
Як уже зазначалося, в крові міститься як некон'югований ( «непрямий») білірубін, так і білірубінглюкуроніди ( «прямий») в співвідношенні приблизно : '/4. Кількість і співвідношення між «прямим» і «непрямим» білірубіном різко змінюються при ураженнях печінки, селезінки, кісткового мозку, хворобах крові і т. Д., Тому визначення обох форм білірубіну в крові має істотне значення в клініці при диференціальної діагностики різних форм жовтяниці.
При жовчнокам'яної хвороби в складі жовчних каменів поряд з основним їх компонентом - холестеролом - завжди виявляється вільний білірубін. Через погану розчинність в воді він випадає в осад у жовчному міхурі у вигляді билирубината кальцію, який бере участь у формуванні каменів. Важливою діагностичною ознакою є визначення уробіліно- гена в сечі, добове утримання якого в нормі становить від 0,64 до 4,0 мг. Якщо ж з сечею виділяється підвищений вміст уробіліногену, це є свідченням недостатності функції печінки, наприклад при паренхіматозних або гемолітичних жовтяниці, коли печінку частково втрачає здатність отримувати цей пігмент з крові ворітної вени. Зникнення уробилиногена з сечі при наявності білірубіну є свідченням
Таблиця 25.1. Основні порушення обміну білірубіну
Етапи обміну білірубіну |
причини порушень |
Освіта - розпад еритроцитів, деградація гсмопротсінов |
Гемоліз - дефектимембран і ферментів еритроцитів, інфекція |
транспорт |
Конкуренція за центри зв'язування на сироватковому альбумине |
поглинання печінкою |
Зменшення кількості ліганд. Конкуренція з органічними аніонами за мембранно-связиваюшим центри |
кон'югація |
Низька активність УДФ-глюкуронілтрансферази. Інгібування ліками УДФ-глюкуронілтрансферази. Вроджений гіпотиреоз, цироз |
Секреція в жовчні канальці |
Гепатит (холестаз). Цироз. Незрілість секреторного механізму у новонароджених |
екскреція |
Механічне перешкода (обтураційний гепатит). Знижена бактеріальна деградація |
повного припинення надходження жовчі в кишечник. Такий стан часто спостерігається при закупорці або протоки жовчного міхура (жовчнокам'яна хвороба), або загальної жовчної протоки (жовчнокам'яна хвороба, ракові ураження підшлункової залози людини та ін.).
Таким чином, кількісний і якісний аналіз жовчних пігментів не тільки в крові, але і в сечі представляє клінічний інтерес.