| Головна |
| «« | ЗМІСТ | »» |
|---|
Мітохондрії являють собою цитоплазматичні органели, кількість яких в еукаріотичної клітці може варіювати в залежності від її функціональних особливостей. Роль мітохондрій в життєдіяльності клітини визначається що відбуваються в них біохімічними процесами аеробного окислення амінокислот, жирних кислот і транспортуються з цитоплазматичного розчину (цитозоля) продуктів, що утворюються при гліколізі вуглеводів. Результатом цих процесів, названих окислювальним фосфорилюванням, є синтез молекул адено- зінтріфосфатов (АТФ), що забезпечують енергією всі метаболічні реакції організму, які потребують її використанні.
Молекули ДНК, виявлені в мітохондріях, відносяться до категорії екстрахромосомних (цитоплазматичних) генетичних елементів еукаріотичних клітин. Мітохондріальну ДНК (мтДНК) представляють собою замкнуті (кільцеві) дволанцюжкові молекули невеликих розмірів (довжина близько 5-30 мкм), але що містяться в клітці у великій кількості копій. Так, кожна мітохондрія ссавців, в тому числі людини, містить, ймовірно, від 2 до 10 копій молекули мтДНК довжиною близько 5 мкм (рис. 5.43), тоді як в одній клітці може бути присутнім від 100 до 1 000 і більше мітохондрій. На відміну від еукаріотичних хромосом в складі мітохойдрій відсутні гістонові білки, т. Е. В них не відбувається утворення ДНК-гістонових комплексів.
Мал. 5.43. Електронна мікрофотографія двох молекул мтДНК з клітин миші (кожна довжиною близько 5 мкм)
У мітохондріальному геномі людини, представленому кільцевою молекулою ДНК, що містить приблизно 16 500 пар нуклеотидів, ідентифіковані структурні гени, які контролюють синтез 2 розрізняються молекул рРНК, 22 варіантів тРНК і 13 різних білків, включаючи деякі з ферментів, які беруть участь в процесах окисного фосфорилювання. Таким чином, в мітохондріях людини, як і інших еукаріотичних організмів, є власна генетична система, в якій беруть участь мтДНК, мітохондріальні рибосоми, тРНК і білки, що забезпечують процеси транскрипції, трансляції і реплікації мтДНК.
Рибосоми мітохондрій мають розміри 70S (субодиниці 50S і 30S), які характерні для бактеріальних рибосом, відрізняючись від відповідних цитоплазматичних органел еукаріотичної клітини з розмірами 805 (субодиниці 605 і 405).
У зв'язку з малими розмірами мітохондріального геному мтДНК практично не містить некодуючих ділянок, в процесах транскрипції і трансляції беруть участь обидві нитки цієї молекули, а набір мітохондріальних тРНК ззнавств до необхідного мінімуму (22 розрізняються молекули). При цьому більше 95% мітохондріальних білків кодуються не самою мтДНК, а генами ядерних хромосом еукаріотичної клітини.
Генетичний код мітохондрій має ряд відмінностей від універсального коду хромосом. Так, наприклад, в мітохондріальних мРНК людини триплети АГА і АГГ є стоп-кодонами (в універсальному коді це триплети аргініну), тоді як хромосомний стоп-кодон УГА в мітохондріях виконує функцію кодування триптофану.
Існує гіпотеза, згідно з якою еволюційне походження мітохондрій пов'язують із залишками хромосом якихось древніх бак- теріоподобних організмів, які проникли в цитоплазму еукаріотичної клітини і стали історичними попередниками цих органел.
Мутаційні зміни в мтДНК можуть призводити до виникнення мітохондріальних спадкових хвороб людини, пов'язаних з порушеннями процесів окисного фосфорилювання і енергетичного обміну в клітинах.