ТРАНСПОРТ АЦИЛЬНОЇ ГРУПИ В МІТОХОНДРІЇ

Внутрішня мембрана мітохондрій непроникна для ацил-КоА, що утворився в цитоплазмі. Переносником активованої жирної кислоти є карнітин (у-тріме-

тіламіно-р-гидроксибутират) (CH₃)₃N-СН₂-СН (ОН) СН₂-СООН. Це широко поширене з'єднання, особливо багато його в м'язовій тканині. У транспорті ацил-КоА беруть участь фермент - карнітин-ацил- трансфераза (Е,) і транспортний білок (карнітин: ацилкарнітину-транслока- за). Ацил-КоА, з'єднуючись з карнітином, при дії карнітин-ацілтранс- фсрази утворює ацилкарнітину (ефір карнітину і жирної кислоти), який за участю транслокази проникає всередину мітохондрії:

Після проходження ацилкарнітину через мембрану мітохондрії відбувається зворотна реакція - розщеплення ацилкарнітину за участю мітохондріального HS-KoA і карнітин-ацілтрансферази (Е,):

При цьому карнітин повертається в цитоплазму клітини, а ацил-КоА піддається в мітохондріях окислення. Слід зазначити, що карнітин-ацил- трансфсраза є основним регуляторним ферментом процесу окислення жирних кислот. Інгібітором цього ферменту є вихідний интермедиат синтезу жирних кислот - Малоні-КоА. Таким чином, якщо активується липогенез, збільшується концентрація Малоні-КоА, який пригнічує карнітин-ацил-КоА-трансферазу і вимикає р-окислення.

Послідовність реакцій р-окислення ацил-КоА в матриксі мітохондрій. Окислення ацил-КоА, в результаті якого відбувається отщепле-

Про

II

ня двухуглеродний фрагмента СН₃З-S-KoA і окислення р-вуглецевого атома кислоти, каталізується чотирма ферментами, відомими під загальною назвою оксидази жирних кислот. Ця система локалізована в матриксі мітохондрій в безпосередній близькості від дихального ланцюга, інтегрованої у внутрішню мембрану мітохондрій. Таким чином, окислення ацил-КоА до ацетил-КоА, в процесі якого відбувається відновлення НАД * і ФАД, пов'язане з синтезом АТФ шляхом окисного фосфорилювання.

1. Реакція дегидрирования, катализируемая ФАД-залежної ацил-КоА- дегідрогеназ, призводить до утворення а, (3-ненасишенного ацил-SKoA. Фермент має стереоспеціфічность, тому в результаті цієї реакції утворюється тільки транс-ізомер (трш / с-еноіл-КоА):

2. У другій реакції відбувається гідратація ненасиченого транс-tно іл-КоА при дії ферменту еноіл-КоА-гідратази. В результаті утворюється L-P-гідроксіаціл-КоА:

3. Реакція дегидрирования, в процесі якої утворився Р-гідро- ксіаціл-КоА дегидрирующей в P-положення. Цю реакцію каталізує НАД-залежна р-гідроксіаціл-КоА-дегидрогеназа:

Мал. 23.9. Схема активації і окислення жирних кислот

4. У заключній реакції тіолітічного розщеплення Р-кето ацил-КоА за допомогою ще однієї молекули коензиму А утворюється укорочений на два вуглецевих атома ацил-КоА і двухуглеродний фрагмент у вигляді ацетил-КоА. Реакція каталізується ацетил-КоА-ацілтрансферази (або тіо-

лазой):

Утворений укорочений ацил-КоА знову вступає в наступний цикл Р-окислення, починаючи з першої реакції дегідрування, і відбувається повторне перетворення цього ацил-КоА в циклі, що складається з чотирьох реакцій, і т. Д. Такий процес р-окислення протікає до освіти четирехуглеродного з'єднання - ацетоацетил-КоА. Остання реакція тіолітіче-

Мал. 23.10. Схема катаболізму пальмітинової кислоти (С₁₆) Шляхом р-окислення:

SLS - позначає повторення чотирьох реакцій Р-окислення;

1-7 - нумерація циклоп Р-окислення

ського розщеплення цього з'єднання призводить до утворення двох молекул ацетил-КоА і тим самим завершує в цілому розпад жирної кислоти за механізмом Р-окислення:

Як зазначалося раніше (гл. 19), молекули ацетил-КоА, що утворилися з жирної кислоти, піддаються повному окисленню до С0₂ і Н₂0 в циклі трікар- бонових кислот.

Зі схеми, наведеної на рис. 23.10, видно, що при окисленні однієї молекули

пальмитоил-КоА СН₃(СН₂)_{| 4}-C ~ SKoA утворилося вісім молекул ацетил-КоА в процесі семи циклів Р-окіс- лення. Отже, сумарне рівняння окислення активованої пальмітинової кислоти можна записати в такий спосіб:

1. Цитоплазматична чоловіча стерильність у рослин - генетика
   У багатьох рослин, диких і культурних, зустрічаються форми, що не утворюють пилку або утворюють пилок, нездатну до запліднення. Це явище називається чоловічою стерильністю. Воно може визначатися одним рецесивним геном в хромосомі. Відомі форми чоловічої стерильності, успадковані по материнському
2. Цитологічні основи спадковості, розвиток цитології - генетика в 2 Ч. Частина 1
   Розвиток клітинної теорії в другій половині XIX ст. стало основною передумовою для визнання законів Г. Менделя. Незалежно від гибридологічного аналізу цитологія обгрунтувала роль ядра в спадковості. Уже в 1855 р Р. Віхров (1821-1902) висунув фундаментальне положення «Omnis cellule е cellulae»
3. Цикл трикарбонових кислот - біохімія
   Активоване ацетильную залишок, що утворився при окислювальному дскарбоксілірованіі пірувату, далі повністю окислюється до С0 2 в циклі трикарбонових кислот (лимоннокисле циклі або циклі Кребса). Цей шлях названий циклом Кребса в честь англійського вченого Г. Кребса (лауреата Мал. 19.2. Інтеграційна
4. Центральні шляхи., вікові особливості смакової сенсорної системи - вікова анатомія і фізіологія
   Чутлива іннервація передньої частини мови здійснюється волокнами лицевого (VII пара) і трійчастого (V пара), а задній частині - язикоглоткового (IX пара) черепно-мозкових нервів. Смакові бруньки в задній частині ротової порожнини иннервируются блукаючим нервом (X пара). Волокна аферентних
5. Центральна регуляція вісцеральних функцій - вікова фізіологія і психофізіологія
   Здійснюється в ЦНС за ієрархічним принципом. Прості рефлекси (наприклад, скорочення повного сечового міхура або спорожнення прямої кишки) замикаються на рівні спинного мозку. Більш складні рефлекси (наприклад, що регулюють дихання і АТ; зрачковая реакція на світло і акомодація ока) інтегровані
6. Травна система, розвиток травної системи - цитологія, гістологія і ембріологія
   У процесі життєдіяльності тварин прийняті з кормом складні органічні речовини розщеплюються на більш прості сполуки: білки - до амінокислот, жири - до гліцерину і жирних кислот, вуглеводи-до глюкози, які всмоктуються в кров і лімфу, транспортуються до різних органів і тканин, використовуються
7. Травлення в тонкому кишечнику, будова і функції тонкого кишечнику - вікова анатомія і фізіологія. Т.2 опорно-рухова і вісцеральні системи
   Потрапивши з шлунка в тонкий кишечник , злиденна перетравлюється кишковим соком, ферментами соку підшлункової залози і жовчю. Тонкий кишечник ділиться на дванадцятипалу , худу і клубову кишки. Загальна довжина тонкого кишечника - 5-6 м. Дванадцятипала кишка має довжину 15-30 см, в неї впадають
8. Транспорт газів кров'ю, газообмін в тканинах - кровообіг, дихання, видільні процеси, розмноження, лактація, обмін речовин
   Транспорт кисню кров'ю. Кисень транспортується кров'ю в двох формах - в розчиненому вигляді і в поєднанні з гемоглобіном. У плазмі артеріальної крові міститься дуже невелика кількість фізично розчиненого кисню, всього 0,3 об.%, Т. Е. 0,3 мл кисню в 100 мл крові. Основна ж частина кисню вступає