пресенільного деменції

Морфологічний субстрат пресенільних деменції - пер-вічно-атрофічний процес. Однак етіопатогенетично і морфологічно захворювання цієї групи істотно різняться - атрофія, наприклад, при хворобі Альцгеймера носить інший характер, ніж при хворобі Піка.

Найбільш часто з захворювань цієї групи зустрічаються хвороби Альцгеймера і Піка, а також хорея Гентінгтона. Особливі труднощі для диференціальної діагностики представляють перші два захворювання.

Для діагностики хвороб Піка і Альцгеймера особливо значимо патопсихологическое дослідження з використанням низки нейропсихологічних методик.

При вивченні психопатологічних проявів при хворобах Піка і Альцгеймера керуються прийнятим поділом захворювань на три стадії. Перша (початкова) стадія характеризується змінами інтелекту, пам'яті та уваги, без виражених грубо-вогнищевих симптомів, друга - вираженим недоумством і фокальними симптомами (афатическими, агностичними, апрактическими), третя, термінальна, - глибоким психічним розпадом, хворі ведуть суто вегетативне існування.

У першій стадії хвороби Альцгеймера дані патопсихологічного дослідження мало відрізняються від даних при сенільний деменції. На передній план виступають прогресуючі розлади пам'яті. Клінічно визначається недостатність пам'яті, поширювана спочатку на події, хронологічно близькі до початку захворювання. У ряді випадків відзначаються і помірно виражені, що не дуже стійкі конфабуляции. Вони зазвичай виявляються при розповіді хворих про події свого життя в певні періоди, при розпитах лікаря про те, що відбувалося напередодні, кілька днів або тиждень тому і т. д. Самі по собі хворі активно не продукують конфабуля-торні спогади. Конфабуляції зазвичай виявляються лише при відповідним чином спрямованої мови хворих. У міру наростання амнестических розладів конфабуляции зникають - хворі байдуже ставляться до що виявляється в бесіді провалів у пам'яті і не намагаються їх нічим заповнити. Найчастіше конфабуляции відзначаються при прояві хвороби Альцгеймера в пізнішому віці, після 60 років.

Виявом амнестического симптомокомплексу служить постійно спостерігається при хворобі Альцгеймера амнестическая дезориентировка. У зв'язку з цим стає зрозумілим значення дослідження функції пам'яті при припущенні хвороби Альцгеймера. У бесіді з хворим перевіряється пам'ять на події минулого та поточні, встановлюється, наскільки хворий орієнтований в часі і місці. У пробі на запам'ятовування 10 слів при хворобі Альцгеймера крива запам'ятовування носить такий же характер, як при старечому слабоумстві. Труднощі в запам'ятовуванні при хворобі Альцгеймера пов'язані з вираженою недостатністю активної уваги.

Так само, як і при старечому слабоумстві, при хворобі Альцгеймера спостерігається різке ослаблення утримання в пам'яті, яка купує часто характер фиксационной амнезії. Це явище виявляється під час бесіди з хворими, які проявляють свою неспроможність при спробі запам'ятати ім'я та по батькові співрозмовника, ще більш чітко воно виступає в пробі на запам'ятовування. О. Г. Садів (1968) при експериментально-психологічному дослідженні швидкості забування чисел підтвердив характерність для хвороби Альцгеймера ослаблення утримання в пам'яті. За даними автора, швидкість забування чисел при хвороби Альцгеймера значно вище, ніж при судинних деменція, при цьому було встановлено, що швидке зменшення правильно відтворених чисел знаходиться в проміжку між 1 с і 1 хв після їх пред'явлення.

У певному зв'язку з амнестичних розладами знаходяться і характерні для початкових етапів хвороби Альцгеймера складнощі у сприйнятті й утриманні нового матеріалу, особливо абстрактного характеру, у створенні нових навичок. Це встановлюється при експериментально-психологічному дослідженні, коли обстежуваний повинен відтворити за исследующим нескладний руховий стереотип, наприклад 3 руху кисті рук в певній послідовності. Наші спостереження показують, що такі стереотипи утворюються з великими труднощами вже в початковій стадії хвороби Альцгеймера, вкрай нестійкі і не відтворюються хворими вже через кілька хвилин.

Одночасно з розладами пам'яті відзначається і інтелектуальна недостатність. Хворі виявляються неспроможними при виконанні нескладних завдань за методикою виключення, при необхідності підібрати узагальнююче поняття для декількох предметів чи явищ.

Інтелектуальна недостатність ще більше посилюється наміченими вже в цей період порушеннями вищих кіркових функцій мови, гнозису і праксису, які згодом досягають такої міри вираженості, що можна говорити про афазії, агнозии і апраксии.

Прикладом цього може служити втрата хворими в початковій стадії хвороби Альцгеймера старих навичок, в першу чергу найбільш диференційованих, тонких і складних, найбільш пізно придбаних протягом життя. Певною мірою це пов'язано з прогресуванням амнестических розладів. Утретє хворими навичок передує розвитку в другій стадії захворювання грубих апраксіческіх розладів і, можливо, є початковою ланкою в генезі апраксии (Е. Я. Штернберг, 1960). Про це свідчить і виявлене нами таку обставину: при втраті хворими колишніх навичок ми відзначали у них явища конструктивної апраксии.

Видимість конструктивної апраксии на початку хвороби Альцгеймера має велике діагностичне значення і при дослідженні не представляє складності. Хворому пропонують скопіювати нескладну фігуру з паличок. Він не може її відтворити не тільки по пам'яті, але і маючи перед очима зразок. Іноді перші фігури копіюються задовільно, але наступні вже не відтворюються, більше того, обстежуваний як би втрачає інструкцію і замість виконання завдання «доповнює» фігуру-зразок. Це, на нашу думку, можна розглядати як перший прояв недостатності конструктивного праксису і пов'язане з так званим згасанням функції, слабкістю оптичного уваги (М. С. Лебединський, 1966), наступаючими при ураженні потиличної області кори великого мозку. Порушення конструктивного праксису проявляються і в неможливості скласти зірку з ромбів, заштрихувати клітини шахової дошки в необхідному порядку.

Розлади мови (усної та письмової) також характерні для першої стадії хвороби Альцгеймера. При цьому відзначаються труднощі і помилки в проголошенні слів. Іноді змінюється характер мовної мелодії: вона стає невпевненою, тремтячою. Часті помилки в розстановці наголосів. Попередником характерних для другої стадії хвороби Альцгеймера афатіче-ських розладів є обнаруживаемая наприкінці першої стадії семантична афазія. Хворі не розрізняють таких понять, як «мамина дочка» і «дочкина мама» (зазвичай з цією метою хворому показують малюнок, що зображає жінку з дитиною, і запитують, хто з них дочкина мама, а хто мамина дочка), «брат батька» і «батько брата». Вони не розуміють складні логіко-граматичні конструкції.

Наводимо приклади семантичної афазії.

Хвора С. з приводу понять «батько брата» і «брат батька» говорить: «Всі родичі». Хвора Б. відмова порівнювати ці ж поняття мотивує наступним чином: «Не знаю, нічого не можу сказати. У них там народу багато, дітей багато. Куди вже там шукати ». Вона ж намагається пояснити поняття «дочкина мама» і «мамина дочка» так: «Значить, донька була раніше народжена, ніж мама».

Слід зазначити, що наприкінці першої стадії хвороби Альцгеймера, по суті, на кордоні її з другої, нерідко відзначаються ознаки, що свідчать про очаговом, переважно тім'яно-потиличної локалізації, ураженні головного мозку. Це вже згадувані нами семантична афазія і конструктивна апраксія, а також своєрідне порушення рахунки і нерідко спостерігалася нами симультанна агнозія.

Порушення рахунку (акалькулия) характеризуються втратою хворими уявлення про розрядності чисел. При записи під диктовку число 1030 відтворюється як 100030, 102 як 1002, 390 як 30090 і т.д. Відповідно порушується і сприйняття чисел, легко виявляються при спробах порівняння їх. За нашими спостереженнями, хворі в початковій стадії хвороби Альцгеймера при порівнянні чисел керуються, як це буває при потиличних ураженнях кори великого мозку, оцінкою чисел не по разрядному значенням усього числа, а за значенням вхідних в нього цифр (А. Р. Лурія, 1962) . Так, вони визначають, що 398 більше 401,1978 більше 2120 і т. д. Цим пояснюється те, що при хворобі Альцгеймера в першу чергу стає неможливим виконання рахункових операцій, що вимагають переходу через будь-які розряди. Наприклад, хворі не можуть скласти два числа, сума яких перевищує 10, але в цей же час рахункові операції в межах 10 ще можуть задовільно виконувати.

Явища симультанної агнозии виявляються при описі хворими сюжетних малюнків - перераховуються окремі зображені на малюнку предмети (при відсутності вираженої амнестической афазії), але взаємини між ними не уловлюються.

Виявлення такого роду патопсихологического синдрому, що свідчить про переважної локалізації патологічного процесу в тім'яно-потиличної області, має важливе значення для діагностики хвороби Альцгеймера. Слід зазначити, що саме при першій стадії хвороби Альцгеймера можна отримати дані, необхідні для вирішення диференційно-діагностичних питань. Прикладом цього може служити порівняння початкових проявів хвороби Альцгеймера і хвороби Піка, розрізнення яких у вихідній стадії пов'язано з великими труднощами.

У 90-ті роки XX століття з'явилася значна кількість публікацій, присвячених деменції типу Альцгеймера. Ця діагностична категорія американського Діагностичного і статистичного керівництва DSM-IV відповідає традиційній для європейської психіатрії категорії старечого недоумства. Раніше до хвороби Альцгеймера відносили лише одну з форм пресеніль-ного недоумства, що зустрічається досить рідко. На відміну від цього в останніх варіантах класифікації психічних хвороб до альцгаймерівського деменції віднесені випадки слабоумства, що виник і в пресенільного, і в сенильном віці.

На відміну від хвороби Альцгеймера при хворобі Піка розлади пам'яті ніколи не оформляються структурно в єдиний симптомокомплекс. Значною мірою враження про грубе ослабленні пам'яті при хворобі Піка створюється зниженням активної уваги, нестійкістю його концентрації. За даними В. Г. Будз (1973), на початку хвороби Піка при експериментально-психологічному дослідженні пам'яті виявляється значна потенційна здатність фіксації, яка свідчить про відсутність первинного порушення безпосереднього запам'ятовування. Про це свідчить відтворення 7-8 слів з 10. На думку автора, розлади пам'яті при хворобі Піка довгий час є вторинними і залежать головним чином від зниження ініціативи, порушення довільності репродукції з розладом динаміки психічних процесів у вигляді труднощі перемикання, інертності проактивного гальмування, патології установки.

Як правило, при хворобі Піка відсутні конфабуляции. Дезориентировка хворих не носить характер амнестической, про це свідчать деякі відповіді хворих, коли лікареві вдається зосередити їх увагу на колі питань, пов'язаних з місцезнаходженням, хронологічними даними; про це ж можна судити за деякими непрямими висловлювань хворих. Таке явище нагадує редуцированную орієнтування, яку відзначали Л. Г. Членів та А. М. Шуберт (1940) при хворобі Піка. Видимий авторами хвора зберігала адекватна поведінка, якщо їй доводилося мати справу з об'єктами, розташованими по середній лінії і поблизу неї: вона правильно знаходила і називала ці об'єкти, маніпулювала з ними, міняла їх місце розташування. Ці форми діяльності різко порушувалися, якщо об'єкти поміщали поза уваги хворий. Дані явища, на думку авторів, можуть відігравати певну роль як у виникненні апрактическими, агностичний і афатичних розладів,

  так і в порушенні орієнтування. В. А. Гіляровський (1946) відзначав аналогічні явища при лобових ураженнях травматичного генезу, які він не пов'язував з розладами пам'яті, - при наполегливих навідних питаннях можна переконатися, що факти начебто забуті хворому відомі, але вони знаходяться в іншому колі уявлень, перехід до якого утруднений. Явища редуцированной орієнтування пояснюються порушенням інтелектуальної діяльності і слабкістю спонукань, АСПОН-танностью. 

 Слабоумство вже на самому початку хвороби Піка носить більш грубий характер, ніж при хворобі Альцгеймера. Відбувається як би дисоціація всіх вищих інтелектуальних функцій, порушена їх координація. У першу чергу це відбивається на особливостях особистості хворого, зміни якої або нагадують псевдопаралітичну картину, або характеризуються переважанням млявості і пасивності, наростанням аспонтанности і збідніння мови. 

 Якщо в дебюті хвороби Альцгеймера емоційні зміни зводяться до зниженого настрою, пригніченості, неспокою, то при хворобі Піка - це афективний огрубіння, часто з ейфоричним відтінком. І надалі при хворобі Альцгеймера можна відзначити тривалу відносну схоронність ядра особистості, свідомість хворими своєї неповноцінності, емоційну откликаемость. 

 Намічаються в кінці першої стадії вогнищеві розлади мови, гнозису і праксису досягають найбільшого розвитку в другій стадії хвороби Альцгеймера, виявляючи при цьому своєрідну динаміку, що дозволяє говорити про афазії атрофічен-ського генезу, що протікає інакше, ніж при інших (пухлинних, судинних) органічних ураженнях головного мозку. Для цієї стадії характерний синдром амнестической афазії, яка знаходиться в прямому зв'язку з розладами пам'яті. За нашими спостереженнями, амнестическая афазія виявлялася при хворобі Альцгеймера в 95,4% випадків. 

 При скроневому варіанті хвороби Піка амнестическая афазія нами відзначена лише у 6 (22,2%) з 27 хворих. Таким чином, амнестическая афазія, за нашими матеріалами, більш характерна для хвороби Альцгеймера. Однак наявність амнестической афазії в клінічній картині не є серйозним аргументом проти діагностування хвороби Піка, так як вона зустрічається при найбільш скрутному в диференційно-діагностичному відношенні скроневому варіанті цього захворювання. 

 При хворобі Альцгеймера вже на початку виявляються явища оптико-гностичної недостатності, такі ж, як і при старечому слабоумстві. Їх поєднання з амнестической афазією при хворобі Альцгеймера створює своєрідну картину порушення читача функції мови. При показі хворим реальних предметів виявляються утруднення в називання їх, але уявлення про їх призначення і властивості ще збережені. 

 При показі малюнків із зображеннями предметів хворі не можуть не тільки назвати ці предмети, а й вказати властивості, часто неправильно їх називають. Надалі у цих хворих виявляється картина оптичної агнозии. 

 Дуже часто при хворобі Альцгеймера виявляється збіднення мови іменниками. При цьому фрази будуються граматично неправильно, обриваються на половині, пропускаються і нічим не заміщаються окремі слова, деякі слова залишаються незакінченими. 

 Ще до появи виражених амнестичних-афатичних розладів на самих ранніх етапах хвороби Альцгеймера відзначається зміна почерку, з'являються численні параграфа фии. Стадії амнестической афазії при хворобі Альцгеймера вже властиві грубі аграфіческіе порушення: виявляється неможливим довільне лист і лист під диктовку, порушено списування і відтворення автоматизованих енграм. 

 Письмова мова є складним актом, однією зі сторін мовної функції. У її здійсненні беруть участь руховий, речедвігательний і слуховий аналізатори. При ураженні одного з них порушується функція та інших. Первинне ураження одного із зазначених аналізаторів обумовлює специфічність проявів афазії. 

 А. Р. Лурія (1950) показав, як у специфіці аграфіческіх проявів відбивається первинне порушення функції одного з мовних аналізаторів. Цим пояснюється своєрідність аграфіческіх проявів при моторної або сенсорної афазії. Так, при останній в письмовій мові ми знаходимо ознаки розпаду фонематичного слуху. 

 Розлади листи при хворобі Альцгеймера відрізняються більшою вираженістю і необоротністю від аналогічних розладів при амнестической афазії, що виникла внаслідок гострого порушення кровообігу. Можна думати, що участь функціональних елементів в освіті аграфіческіх розладів при хворобі Альцгеймера мінімально. Якщо при амнестической афазії судинного генезу списування і відтворення автоматизованих енграм збережені, то при хворобі Альцгеймера ця сторона письмової мови страждає вже на самому початку захворювання. Такого роду розлади листи з порушенням графем характерні для уражень потилично-тім'яних відділів домінантної півкулі (А. Р. Лурія, 1959). Ці розлади писемного мовлення прогресують і досить рано призводять до утворення абсолютної аграфії, виявленої при хворобі Альцгеймера вже на тлі легкої транскортікальной сенсорної афазії, а іноді й раніше, коли розлади усного мовлення ще носять характер амнестической афазії. Зазначена дисоціація афатическими-аграфіческіх проявів (останні випереджають перші) може бути пояснена множинним характером очаговости поразки кори великого мозку при хворобі Альцгеймера. 

 Звертає на себе увагу відміну аграфіческіх розладів при хворобі Альцгеймера від сенильной аграфії. У розладах листи при хворобі Альцгеймера значну роль відіграє очаговость ураження мозку. Клінічно вони проявляються як психопатологічний симптом осередкового значення. При сенільний деменції функція писемного мовлення руйнується поступово, порушуються спочатку складніші й пізніше придбані елементи (довільне лист, лист під диктовку), а потім більш прості (списування, відтворення автоматизованих енграм). 

 З досить раннім виявленням вогнищ атрофічних уражень тім'яно-потиличних відділів домінантної півкулі пов'язані і характерні для хвороби Альцгеймера алексіческіе розлади. У генезі алексіческіх синдромів, як відомо, беруть участь просторово-агностичні, афатические, амнестические і аграфіческіе порушення. 

 Розрізняють первинні алексии, зумовлені порушенням механізмів сприйняття букв, і вторинні («симптоматичні»), що спостерігаються при афазії. 

 Алексія при хворобі Альцгеймера може бути охарактеризована як первинна. Спостерігається динаміка алексіческіх розладів від так званої літеральної алексии, що є результатом порушення процесів узагальнення і відволікання в системі сприйняття букв, - на рівні другої сигнальної системи, до агностичний алексии, коли порушені процеси аналізу і синтезу оптико-просторових відносин взагалі, - на рівні першої сигнальної системи (В. М. Смирнов, 1962). 

 При хворобі Альцгеймера перехід від літеральної алексии (читання ще можливо, але протікає з паралексии і без розуміння змісту прочитаного) до агностичний (хворі абсолютно не знатимуть і не називають букви, не відрізняють їх від будь-яких знаків) здійснюється дуже швидко і поза зв'язку з афатіче-ськими розладами. 

 Розлади письмової мови і читання, які виявляються на ранніх етапах хвороби Альцгеймера - важливий диференційно-діагностичний критерій при необхідності відмежування її від хвороби Піка, при якій тривалий час зберігається написання автоматизованих енграм і читання без розуміння прочитаного. Семантична і амнестическая афазія досягає максимального ступеня вираженості на початку другої стадії захворювання, а потім затушовується, як би перекривається сенсорно-і моторно-афатическими проявами.

 Про приєднання сенсорної афазії ми можемо судити по настанню і прогресуванню порушень розуміння мови, зверненої до хворого. При цьому обов'язково перевіряється не тільки розуміння хворим мови, але й збереження їм можливості повторювати почуте. При збереженні повторної мови говорять про транскортікальной сенсорної афазії. Ця стадія при хворобі Альцгеймера виявляється більш тривалої, ніж стадія кортикальной сенсорної афазії, при якій порушено і повторення. Приєднання до сенсорної афазії явищ моторної афазії призводить до великого числа грубих парафатіческіх спотворень слів. 

 Для кортикальної сенсорної афазії характерне порушення фонематичної диференціювання. Хворі не розрізняють близьких фонем в складах, запропонованих ним для повторення. Так, повторюючи за обстежують пари складів, хвора замість «ба-па» і «па-ба» вимовляє «ба-ба». Фонематическая диференціювання може перевірятися і при повторенні слів у спонтанній мові. За характером парафазии можна судити про нерозрізнення близьких фонем. Приклади таких парафазии: «пудилочка» («пляшечка»), «пара-бан» («барабан»), «Сабор» («паркан») і т. д. 

 Зазвичай на стадії сенсорної афазії виявляються явища логоклоній. Спочатку - це клонічні ритмічне повторення першого складу або звуку слова, потім логоклоніческі повторюються і склади, розташовані в середині або в кінці слова. За нашими спостереженнями, логоклоній зустрічалася в 76% випадків хвороби Альцгеймера, тоді як при хворобі Піка - лише в 3,8% випадків. Ця обставина дає підставу вважати, що логоклоній - симптом, що має певне значення в диференціальної діагностики між хворобою Альцгеймера і хворобою Піка. У той же час слід пам'ятати, що логоклоній спостерігається і при інших органічних захворюваннях головного мозку - при прогресивному паралічі, після перенесеного енцефаліту. Іноді логоклоній передує своєрідна атаксія складів, що виявляється в «спотикання» на складах при проголошенні скоромовок і важких слів («підсклянник», «підвіконня»). 

 Афатические розлади при хворобі Альцгеймера носять нечіткий характер. У зв'язку з цим можна лише в деякій мірі умовно характеризувати спостережувані при вогнищево-атрофічних захворюваннях афатические картини відповідно до класичної систематикою афазий. 

 Одним з прикладів цього є невідповідність між ступенем вираженості афатичних і аграфіческіх розладів. Іншим таким прикладом може служити вивчення мовної активності при атрофічних ураженнях головного мозку. Ми лише у 5 хворих (3 випадки хвороби Альцгеймера і 2 - хвороби Піка) спостерігали при сенсорної афазії логорею. У решти хворих відзначалося ранній розвиток мовної аспонтанности, значно більш виражене при хворобі Піка. Це свідчить про незначну частотою випадків ізольованою атрофії скроневої області. Атрофія кори лобових відділів мозку (конвексітатной поверхні) майже завжди супроводжує атрофії скроневих відділів. Іноді лобне поразку випереджає скроневе (випадки, що відрізняються аспонтанно-стю промови з початку захворювання) або атрофія лобових відділів приєднується до скроневого поразці (випадки, коли спостерігалася спочатку підвищена мовна активність змінюється АСПОН-танностью). Ця особливість мови при хворобі Альцгеймера пояснюється множинністю вогнищ атрофії, наявністю, поряд з осередковою, дифузної атрофії кори великого мозку. 

 Літеральние парафазии при хворобі Альцгеймера вдається виявити ще на стадії транскортікальной сенсорної афазії, а іноді й раніше - при амнестичних-афатичних проявах. Для цього слід лише пред'явити хворому підвищену мовну навантаження. Ця невідповідність парафатіческіх розлади спостерігаються афатическими синдрому свідчить про наявність прихованих порушень сприйняття мови і є ознакою своєрідної динаміки афатичних розладів атрофічного гені-за, так як така парафатіческі-афатическими дисоціація нехарактерна для класичних описів афазії внаслідок інсульту. 

 Паралельно асеміческім симптомам (афазії, оптичної агнозии, конструктивної, а потім ідеомоторной апраксии) у другій стадії хвороби Альцгеймера виявляється виражена очагово-неврологічна симптоматика - парези лицьового нерва по центральному типу, підвищення м'язового тонусу кінцівок, явища паркінсонізму, порушення ходи. У ряді випадків спостерігаються судомні напади. 

 Всі ці вогнищеві симптоми виявляються на тлі глибокого слабоумства, при неможливості освіти категоріальних понять, деавтоматизации звичного ряду, при вираженій акалькулия. Визначаючи слабоумство при хворобі Альцгеймера як тотальне, глобарная, Е. Я. Штернберг (1962) вказує, що воно розвивається більш інтенсивно, ніж при типовій старечої деменції і по виразності його можна порівняти з недоумством хворих з лікувалися паралічем. Однак при наявності вираженої деменції в осіб з хворобою Альцгеймера тривалий час зберігаються свідомість своєї хвороби, почуття власної неспроможності, адекватні емоційні реакції на відвідування близькими. 

 Друга стадія хвороби Піка характеризується типовою картиною неухильно і монотонно прогресуючої деменції, що вражає інтелект «зверху вниз», починаючи з його найбільш складних проявів і закінчуючи найбільш простими, елементарними, автоматизованими з залученням передумов інтелекту. Відбувається як би дисоціація всіх вищих інтелектуальних функцій, порушена їх координація. На тлі грубого глобарная недоумства визначається характерна динаміка асі-вів симптомів, в першу чергу розладів мови. 

 Характер патології мови значною мірою визначається первинною локалізацією атрофічного процесу. 

 При лобовому варіанті хвороби Піка на перший план виступає падіння мовної активності, аж до повної аспонтанности мови. Неухильно бракує словниковий запас, спрощується побудова фраз. Можна виділити негативне ставлення хворих до самого процесу мовлення, яка поступово втрачає комунікативне значення. При скроневому варіанті хвороби Піка стереотип розвитку мовних розладів нагадує аналогічний стереотип при хворобі Альцгеймера, проте з деякими відмінностями. Так, сенсорна афазія при хворобі Піка частіше протікає без логореі. 

 Характерні для хвороби Піка стереотипії в мові і поведінці зазнають певну динаміку. Спочатку «стоячі обертів» використовуються з незміненими інтонаціями в оповіданні (симптом грамофонної пластинки), потім вони все більш спрощуються, редукуються і зводяться до стереотипно повторюваною фразою, кільком словами, стають все більш безглуздими. Іноді слова в них настільки спотворені, що не можна визначити їх первісний зміст, наприклад: «Ось прибирання піредні крес», «Бракада ... бракада ». 

 Для розпаду мови при хворобі Піка характерні явища пали-лаліі - повторюються окремі слова і фрази. Ехолалія при хворобі Піка спочатку мітігірованная, полегшена - хворий повторює, злегка видозмінюючи, поставлене йому питання. Потім мітігірованная ехолалія змінюється істинною, при якій мовна репродукція є автоматичною, мимовільної, позбавлена будь-якого сенсу. Динаміка ехолалії при хворобі Піка відображає особливості перебігу атрофічного процесу - перехід від часткового порушення зв'язків між сигнальними системами до повного (Е. Я. Штернберг, 1957). 

 Третя стадія хвороби Піка і Альцгеймера характеризується глибоким недоумством, хворі як би ведуть вегетативний спосіб життя. Зовні психічні функції приходять до остаточного розпаду, контакт з хворим абсолютно неможливий. 

 У клініці хореї Гентінгтона основну роль грає відносно повільно (порівняно з хворобами Піка і Альцгеймера) розвивається недоумство. У ряді випадків його прояви передують типовим хореатіческім гіперкінезом, що ускладнює діагностику, тим більше що через поступове початку і повільного формування недоумства маніфестний період захворювання нерідко проглядається. Неухильне прогресування ня недоумства, фокальна симптоматика зближують хорею Гентінгтона з іншими формами пресенільной деменції. У клініці велике значення надають розвиваються в ранній стадії захворювання характерологическим змінам, вираженим афектних реакцій, своєрідною прилипчивости типу акайріі, описаної при епідемічному енцефаліті М. І. Аствацатурова (1928). Це легко виявляється і в ситуації патопсихологічного дослідження - хворі афективно нестійкі, дратівливі, вибухові. У міру поглиблення деменції ці характерологічні прояви змінюються байдужістю до навколишнього, ейфорично-благодушним настроєм. 

 Відзначається відома диспропорційність ураження окремих сторін і проявів психічної діяльності. Значною мірою інтелектуальна неспроможність хворих залежить від грубих розладів активної уваги. Цим пояснюється відома нерівномірність результатів при дослідженні хворого в різні дні, у зв'язку з чим у исследующего може навіть скластися помилкове враження про деяку оборотності порушень психічної діяльності. 

 Виражені порушення пам'яті - запам'ятовування і утримання. При заучуванні 10 слів хворі хореєю Гентінгтона, як і при се-нільной деменції і хвороби Альцгеймера, відтворюють не більше 3-4 одних і тих же слів. Е. Я. Штернберг (1967) бачив у цьому прояв інертності в протіканні психічних процесів. Рано виявляються порушення логіко-смислової пам'яті, що виражаються в неможливості відтворення нескладних оповідань. 

 З перебігом захворювання на зміну стадії, що характеризувалася нестійкістю уваги і нерівномірністю інтелектуальної працездатності, приходить наростаюче зубожіння інтелектуальної діяльності та нівелювання її проявів (Е. Я. Штернберг, 1967). 

 Афатіко-агностики-апрактические розлади при хореї Ген-тінгтона не досягають такого розвитку, як при хворобах Піка і Альцгеймера, проте в деяких випадках Е. Я. Штернберг (1967) спостерігав симптоми, близькі до проявів патології мови при хворобі Піка - редукцію мови, негативне до неї ставлення (симптом небажання говорити). Такі зміни мовлення ми спостерігали головним чином за наявності глибокого недоумства і аспонтан-ності. 

 Інформація, релевантна "пресенільного деменції"

1. Блейхер В.М., Крук І.В., Боков С.М. Клінічна патопсихологія: Керівництво для лікарів та клінічних психологів / Москва-Вороніж: Московський психолого-соціальний інститут. - 511с., 2002
   
   
2. Наслідки закритої черепно-мозкової травми
     деменції, що виникає внаслідок черепно-мозкової травми. Коли зникають симптоми, зумовлені функціональними компонентами травматичного ураження головного мозку, залишається органічне ядро недоумства, і перебіг захворювання на тривалий час стає більш стабільним. У ряді випадків слабоумство у хворих, які перенесли черепно-мозкову травму, носить прогредієнтності характер. Таке
   
3. 5.2. Психолого-педагогічна характеристика учнів з порушеннями інтелекту
     деменції. Нервово-психічні порушення не обмежуються розумовою відсталістю, а включають в себе і різні форми порушення поведінки, нестійкість і зниження працездатності та уваги, церебрастенические явища, неврозоподібні і психотичні розлади. Аналіз адаптації до школи дітей з ФКУ показав, що найбільші труднощі відзначаються, як правило, на першому та другому роках
   
4. Церебральний атеросклероз
     деменція). Перебіг церебрального атеросклерозу характеризується різноманіттям клінічних форм. Загальновизнано виділення як основної форми захворювання церебросклеротіческой астенією. Один з провідних симптомів астенії - виснаженість психічних функцій. Дослідження її дозволяє чітко визначити патогенетичні особливості і тип астенічного стану. Оцінка вираженості
   
5. Система психологічних, генетичних і соціальних факторів детермінації кримінальної поведінки
     деменції - придбаного недоумства, розпаду психічної діяльності. Олігофренами не є малообдаровані діти і діти з тимчасовою затримкою психічного розвитку у зв'язку з виснажують захворюваннями або внаслідок несприятливих умов середовища і виховання (емоційна депривація, соціальна та педагогічна занедбаність). > Нерідко олігофренія об'єднується з затримками психічного