Головна |
«« | ЗМІСТ | »» |
---|
Швидкість синтезу і розпаду глікогену знаходиться під гормональним контролем і змінюється при різних ендокринних порушеннях. У тварин виникають зміни вуглеводного обміну при видаленні ендокринних залоз або при введенні гормону росту (передня частка гіпофіза), інсуліну і глюкагону (підшлункова залоза), кортикостероїдів (кора надниркових залоз) і адреналіну (мозковий шар надниркових залоз). Ці гормони діють на різних стадіях обміну глюкози.
Адреналін по-різному впливає на глікогенфосфорілазную реакцію в печінці (див. Рис. 9.10). Циклічний АМФ, що генерується аденілциклазу, активує киназу фосфорілази, яка, в свою чергу, фосфорилирует неактивну глико- генфосфорілазу (?-Форма). В результаті утворюється фосфорілірованний. або активна, форма ( «-форма) глікогенфосфорилази, яка каталізує розпад глікогену з утворенням глюкозо-1-фосфату.
Таким чином, адреналін виявляє подвійну дію: він прискорює розпад глікогену і пригнічує його синтез з УДФ-глюкози. Сумарний результат полягає в прискоренні перетворення глікогену печінки в глюкозу, яка надходить у кров.
Аналогічні зміни адреналін викликає в м'язах. Однак, оскільки м'язи не можуть виділяти глюкозу в кров, кінцевий ефект адреналіну в цьому випадку полягає в стимуляції гліколізу і дихання при інтенсивній м'язовій роботі.
Глюкагон - поліпептидний гормон, що секретується а-клітинами підшлункової залози, стимулює розпад глікогену печінки і також підвищує рівень глюкози в крові. На вуглеводний обмін в м'язах він не впливає. Механізм дії глюкагону полягає в стимуляції аденілциклази печінки. В результаті прискорюється розпад глікогену до глюкози і пригнічується синтез глікогену з УДФ-глюкози. Однак в інших відносинах глюкагон і адреналін зовсім різні: глюкагон не приводить до підвищення артеріального тиску і не викликає багатьох інших реакцій, характерних для адреналіну.
Швидкість синтезу і розпаду глікогену в м'язах змінюється не тільки під впливом гормонів, вона залежить також від концентрації іонів кальцію, електричної стимуляції і деяких інших неендокрінних факторів. У покояться м'язах домінують активна «-форма глікогенсинтетазу і щодо неактивна /> - форма глікогенфосфорилази. У інтенсивно скорочуються м'язах переважають щодо неактивна форма глікогенсинтетазу і активна «-форма глікогенфосфорилази.
Ферменти печінки генетично і структурно відрізняються від ферментів м'язів, і їх поведінка при впливі різних ефекторів різному в кількісному відношенні.
У людей зустрічаються спадкові порушення обміну глікогену (глікоге- нози), при яких накопичуються аномально високі кількості глікогену, особливо в печінці. При дослідженні тканини, отриманої шляхом біопсії у людей, які страждають глікогенозами. виявлені генетично дефектні ферменти. При одному з типів гликогенозов - хвороби фон Гірке - відсутня активність глю- козо-6-фосфатази. При хвороби Андерсена виявляється аномальний фермент розгалуження глікогену. В результаті утворюються молекули глікогену з надмірно довгими неветвящимися ланцюгами. При хвороби Мак-Ардла пригнічується активність м'язової глікогенфосфорилази. що призводить до надмірного відкладенню глікогену в м'язах.
Синтез і розпад глікогену не тільки катализируются різними ферментами, а й регулюються незалежно. При введенні глюкагону або адреналіну швидко зменшується вміст глікогену в печінці і підвищується рівень глюкози в крові.