| Головна |
| «« | ЗМІСТ | »» |
|---|
Фібріполіз - це сукупність фізіологічних процесів, що завершуються розщепленням ниток фібрину, руйнуванням тромбу і відновленням просвіту судини. Процеси протікають за участю клітин крові, тканин і компонентів плазми. Центральне місце в системі фібринолізу
займає фермент плазмін (фібринолізин). Він утворюється з неактивного глобуліну плазми - плазміногену (синтезується в печінці) йод впливом активаторів з тканин або крові (плазмінокіназ). Активатори плазміногену бувають прямого і непрямого дії. Перші безпосередньо переводять плазміноген в плазмін (фосфатази, трипсин, урокіназа); другі знаходяться в плазмі в неактивному стані і самі потребують активації.
Плазміноген піддається активації головним чином всередині тромбу, де він зафіксований на нитках фібрину. Утворений плазмин руйнує фібриновий «скелет» тромбу, отщепляя від нього розчинні пептидні фрагменти. Ці «уламки» гальмують дію тромбіну, перешкоджаючи додаткового зростання тромбу (рис. 4.11).
Мал. 4.11. Процес фібринолізу. Освіта плазміну під впливом тканинних і плазмових факторів і руйнування їм фибринового згустку
Крім фібрину, плазмін здатний розщеплювати і інші фактори гемостазу (наприклад, фібриноген), що дозволяє йому не тільки лизировать тромби, а й зменшує здатність крові до згортання. В організмі людини активатори системи фібринолізу, як і системи гемостазу, врівноважуються інгібіторами. Головним інгібітором фібринолізу є а2-антиплазмін, гнітючий перетворення плазміногену в плазмін.
Слід зазначити, що фібрин руйнується і без участі плазміну, наприклад, його здатні фагоцитировать лейкоцити. Крім того, нестабі- лизировать фібрин може бути розчинений комплексами гепарину з білками крові. Цей механізм називається неферментатівн'ш фибринолизом.
Гепарин є одним з найпотужніших противосвертиваючих агентів, вироблених самим організмом. За своєю хімічною природою він являє собою полісахарид, легко утворює комплексні сполуки. Комплекс гепарину з антитромбіном III в тисячі разів підвищує активність антитромбіну як інгібітора тромбіну і, отже, запобігає тромбоутворення. Гепарин виробляється головним чином огрядними клітинами сполучної тканини, які близькі до базофільним лейкоцитам крові. Гладкі клітини у великій кількості представлені в легенях та печінці, де вони оточують капілярні судини. Виділений ними гепарин запобігає утворенню мікроскопічних згустків крові. Гепарин широко використовується в клінічній практиці. Введення невеликих доз гепарину (0,5-1,0 мг на 1 кг маси тіла) збільшує час згортання з 6 до 30 хв і більше. Дія гепарину починається негайно і триває до 4 год, після чого він руйнується ферментом гепаріназой.
У крові навіть за відсутності пошкодження судин постійно відбувається перетворення невеликої кількості фібриногену в фібрин, т. Е. Виникають передумови до тромбозу судин. На щастя, цей процес врівноважується безперервно протікає фибринолизом. Лише в тих випадках, коли згортання додатково стимулюється в результаті травмування тканин, гемостаз починає переважати над фибринолизом, і відбувається локальне згортання крові.
Складність і багатофакторність системи згортання крові визначають різноманітність причин, що призводять до її пошкоджень. Майже всі фактори згортання крові синтезуються печінкою, і її захворювання відображаються на їх виробництві. Тому при гепатиті або цирозі печінки звичайним ускладненням буває підвищена кровоточивість.
Іншою причиною гноблення системи згортання може бути дефіцит вітаміну К, який виробляється бактеріями кишечника і всмоктується разом з жирами. Вітамін К бере участь у синтезі п'яти чинників системи згортання. Надмірний прийом антибіотиків може знищити кишкову мікрофлору і зупинити синтез вітаміну К, а недолік жовчі (при хворобах печінки, закупорці жовчних проток і ін.) Може заблокувати всмоктування жирів і надходження вітаміну К в організм.
Пошкодження системи згортання може бути викликано генетичними порушеннями. Такі захворювання називаються гемофілії. У 85% випадків гемофілія пов'язана з аномалією або дефіцитом фактора VIII, який передається жіночої Х-хромосомою. Так як у жінок дві Х-хромосоми, а дефектна тільки одна, то гемофілія у них практично не зустрічається. Такі жінки є носіями гемофілії, яка проявляється у половини її чоловічих нащадків, а половина жіночих нащадків стане носіями. Цей тип гемофілії називається класичної гемофілію. У США нею вражений приблизно один з 10000 чоловіків. Єдиним ефективним методом лікування гемофілії є ін'єкція очищеного фактора VIII. Його вартість дуже висока, так як єдиним джерелом є людська кров, де цей фактор міститься в надзвичайно малих кількостях.